목차 - 소아 주기성 발열 질환 '파파증후군'이란?
- 증상
- 원인
- 진단
- 감별 질환
- 치료
- 전문의 조언
1. 소아 주기성 발열 질환 '파파증후군'이란? 파파증후군(PFAPA Syndrome, Periodic fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis)은 소아에서 나타나는 자가 염증 질환 중 가장 흔한 질환으로, 주기적인 발열, 아프타 구내염, 인두염, 림프절 비대 등의 증상을 특징으로 합니다. 대부분 10세 미만 소아에게 발생하며, 주로 1~4세 사이에 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 드물게 성인에서도 보고되고 있습니다.
2. 증상 - 3~5일 동안 지속되는 38.5~41℃에 이르는 고열
- 2~8주 간격으로 반복되는 발열
- 발열 기간 경부 림프절 비대, 아프타 구내염, 인두염 동반
- 드물게 복통, 관절통, 두통 동반
- 발열기 사이에는 무증상
- 정상적인 발달과 성장 경험
3. 원인 - 선천 면역계를 구성하는 단백질 결함으로 인한 사이토카인 과분비 발생 추측
- 일부에서는 단일 유전자의 병적 변이로 인해 발생
- 대부분은 복합 유전 요인에 의한 것으로 여겨짐
4. 진단 - 병력 청취와 신체 진찰 소견을 바탕으로 진단
- 흔히 감기로 불리는 상기도 감염 등과 감별이 중요
- 필요시 적절한 호흡기 바이러스나 세균 검사 등을 통해 감별 진행
5. 감별 질환 - 주기 호중구 감소증: 3주 주기로 호중구 수 감소가 나타나는 선천 면역결핍 질환
- 가족 지중해열: 2일 정도 지속되는 주기적 발열, 관절염, 복막염, 가슴막염 및 발진 등 증상 동반되는 유전 질환
6. 치료 - 특별한 치료 없이도 6개월 이내 자연 호전 가능성이 있음
- 수년간 지속되더라도 대부분 후유증 없이 회복
- 증상 조절을 위해 소량의 스테로이드 사용 가능
- 재발 예방 효과는 없음
- 편도절제술: 재발 예방에 도움이 될 수 있으나 증상 호전 효과 없고 수술 위험성 있으므로 신중하게 고려
7. 전문의 조언 - 증상이 비특이적이어서 상기도 감염 등으로 오인하기 쉬움
- 감기로 오인되면 불필요한 항생제 치료 받게 됨
- 조기에 전문의와 상담을 통해 적절한 진단과 치료 받는 것이 중요
- 반복적인 발열 의심되면 발열 날짜 꼼꼼히 기록하여 조기 진단에 도움
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