1. 가와사키병이란? - 소아에게 발생하는 원인불명의 급성열성 혈관염 질환
- 전 세계적으로 일본에 이어 한국에서 두 번째로 많은 환자가 발생
- 후천성 심장병의 주요 원인
2. 주요 증상 - 5일 이상 지속되는 38.5℃ 이상 고열
- 사지말단 부종, 결막염, 입술 발적, 딸기혀
- 몸 전체에 붉은 발진, 손발 부종, 목 임파선 비대
- 영아는 BCG 접종 자국 발적, 다리 통증, 간수치 상승, 담낭 부종
- 장 염증 증상 (복통, 설사, 구토), 기침 등
3. 심각성: 심장 합병증 위험 - 심장에 물 차고 심근 수축력 저하, 판막 새는 현상 발생
- 심장 혈액 공급 관상동맥 늘어남
- 관상동맥 합병증: 20~30% (치료 잘 되면 5%)
- 거대 관상동맥류, 중등도 이상 관상동맥 병변
- 어린 나이 협심증, 급성 심근경색 위험
4. 원인 - 정확한 원인 미확인
- 유전적 소인 + 바이러스 또는 세균 감염 (추측)
- 일부 흔한 바이러스, 세균 가와사키병 환아에서 검출
- 유전적 소인: ITPKC, ORAI-1 유전자 이상 (면역글로불린 불응성 가와사키병 관련)
5. 특징: 동양인에서 더 많이 발생 - 서양인보다 동양인에게 빈번
- 한국: 소아 1,000명당 2명 초과 발병
- 높은 유병률 덕분에 한국 의사들의 진단 능력 우수
6. 치료 - 진단 후 면역글로불린 고용량 주입 (1~2일 후 열 및 증상 개선)
- 고용량 아스피린 병행 치료
- 발병 10일 이내 급성기 치료 중요
- 심한 증상: 클로피도그렐, 와파린 추가 투여 가능
7. 최근 동향: 불완전 가와사키병 증가 - 2~3개 증상만 동반하는 불완전 가와사키병 증가
- 관상동맥 병변 위험 증가
- 관상동맥류 합병증: 규칙적 경과 관찰, 심장초음파 검사 필수
- 관상동맥 합병증 없어도 발병 후 일정 기간 심장초음파 검사 필요
8. 거대 관상동맥류 환자 - 관상동맥우회술 등 심장 수술 필요 가능성
- 5일 이상 해열제, 항생제 반응 없는 고열 시 소아 심장 전문의 방문 권장
9. 가와사키병 예방 - 현재 구체적인 예방 방법 없음
- 조기 발견 및 적절한 치료가 중요
10. 관련 질환 |
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